نظام غذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
بيلة فينيل كيتون
حالة وراثية نادرة تتسبب في تراكم حمض أميني في الجسم يسمى فينيل ألانين ، والأحماض الأمينية هي اللبنات الأساسية لصنع البروتين ، ويوجد فينيل ألانين في جميع البروتينات وبعض المحليات الصناعية ، ويستخدم الجسم إنزيم هيدروكسيلاز فينيل ألانين لتحويل الفينيل ألانين. التيروزين أن الجسم يحتاج إلى إنتاج نواقل عصبية البيلة بسبب خلل في الجين يساعد على تكوين هذا الإنزيم ، وعند نقص هذا الإنزيم لا يستطيع الجسم تكسير فينيل ألانين مما يتسبب في تراكمه في الجسم.
في البداية ، لا تظهر أي أعراض على الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من بوال التبول ، ولكن عادةً ما تظهر على الأطفال أعراض بيلة الفينيل كيتون في غضون بضعة أشهر ويمكن أن تكون الأعراض خفيفة أو شديدة وقد تشمل المشاكل العصبية مثل التنفس والجلد والبول الناجم عن الكثير من الفينيل ألانين ، والمشاكل العصبية مثل النوبات والطفح الجلدي مثل الأكزيما والبشرة الفاتحة والعيون الزرقاء ، لا يمكن تحويل فينيل ألانين إلى الميلانين ، الصبغة المسؤولة عن الشعر. ولون الجلد وصغر الرأس وفرط النشاط وأعراض أخرى.
النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
يمكن للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون تخفيف أعراضهم ومنع المضاعفات والحد من الأطعمة التي تحتوي على فينيل ألانين من خلال اتباع نظام غذائي خاص صحي ومتوازن. مع القمل لا يزال يحصل على ما يكفي من البروتين ليكون هناك بعض الأطعمة منخفضة البروتين والصديقة للبيئة التي يمكن العثور عليها في المتاجر الصحية المتخصصة.
أيضًا ، يجب على الأشخاص المصابين ببيلة الفينيل كيتون الالتزام بهذه القيود الغذائية واستهلاك بيلة الفينيل كيتون طوال حياتهم للتحكم في أعراضهم. يمكن للنساء المصابات ببيلة الفينيل كيتون منع العيوب الخلقية من خلال الالتزام بنظام غذائي منخفض الفينيل ألانين أو اتباعه قبل الحمل ، لذا فإن التغذية هي نفسها. تقليل وتخفيف أعراض بيلة الفينيل كيتون ،
نظرًا لتطور بيلة الفينيل كيتون من تشخيص الطفولة إلى حالة البالغين ، هناك حاجة إلى إرشادات جديدة لدمج المشكلات الغذائية والنفسية العصبية والنفسية الاجتماعية في التركيزات المستهدفة لتحسين نوعية حياة البالغين المصابين. لتحسين فهم كيفية تأثير البول الزلالي على تطور الاضطرابات المزمنة مثل أمراض القلب والأوعية الدموية وهشاشة العظام ، يلزم أيضًا اتباع نظام غذائي صديق لليوريا للحفاظ على مستويات الفينيل ألانين المصلية الخاضعة للرقابة أثناء سحب الدم الروتيني. يمكن أن يؤدي وجود مستويات عالية من الفينيل ألانين في الدم إلى نقص التركيز وقصر مدى الانتباه وصعوبات في الذاكرة.
كيف يعمل النظام الغذائي
يعد تجنب الأطعمة الغنية بالبروتين أحد ركائز النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون ، حيث تعد هذه الاختيارات مصدرًا مهمًا للفينيل ألانين ، وبالطبع لا يزال الجسم بحاجة إلى البروتين ، لذلك تساعد الأطعمة الطبية المصممة خصيصًا على سد هذه الفجوة ، واتباع نظام غذائي منخفض الفينيل ألانين لن يعالج المرض. ولكن يمكن أن يساعد في السيطرة على الأعراض ، ويعمل نظام بيلة الفينيل كيتون مع السعرات الحرارية الكافية للنمو السليم للأطفال والحفاظ على وزن صحي عند البالغين ، والبروتين والفينيل ألانين كافيان لتلبية احتياجات الأحماض الأمينية الأساسية دون تجاوزها. يتوفر فينيل ألانين بكميات ، فهي تختلف في الأطعمة المختلفة ، ويجب تجنبها لأن الأطعمة البروتينية هي أعلى المصادر ، بينما تحتوي الأطعمة الأخرى مثل الحبوب والنشويات والخضروات العادية وبعض الفواكه على كميات أقل من الفينيل ألانين.
لذلك ، لتعويض البروتين والعناصر الغذائية الأخرى التي يمكن تناولها باعتدال والتي تفتقر إلى النظام الغذائي ، سيحتاج المريض إلى إضافة طعام طبي مصمم خصيصًا لا يحتوي على فينيل ألانين. يأتي البروتين من هذه المكملات وتتأكسد الأحماض الأمينية التي توفرها بسرعة كبيرة مقارنة بالأحماض ، والأحماض الأمينية موجودة في الأطعمة الكاملة ، لذلك بالنسبة لمن يعتمد على هذه الأطعمة الطبية للحصول على البروتين ، فإن متطلبات البروتين أعلى.
المسموح به والمحظور بيلة الفينيل كيتون
نظام بيلة الألبومين هو نظام غذائي يستمر مدى الحياة ويحتاج الرضع والأطفال إلى الالتزام به بدقة ، وإذا انحرف النظام الغذائي عن بيلة الفينيل كيتون ، فقد تلاحظ أعراضًا غير سارة مثل الصداع أو مشاكل المزاج أو مشاكل الذاكرة أو غيرها من المشكلات الإدراكية. ولذلك فإن الأطعمة متوافقة ومقبولة ، والأغذية الطبية ، والمخفوقات والمساحيق المصممة لبيلة الفينيل كيتون.
- ومعظمها فواكه وعصير.
- معظم الخضروات خالية من النشا.
- الخبز والمعكرونة قليلة البروتين.
- زيوت مثل زيت الزيتون والزبدة والزيت البكر وزيت جوز الهند والزيت البكر.
- المحليات مثل السكر الأبيض أو البني والعسل وشراب القيقب ودبس السكر وكمية صغيرة من الكريمة الثقيلة.
- حليب أو زبادي ، لوز ، جوز الهند.
- أعشاب ، بهارات ، خل ، خردل ، ملح وفلفل.
الأطعمة غير المتوافقة وغير المسموح بها التحلية الاصطناعية الأسبارتام ، ولحم البقر ، ولحم الخنزير ، ولحم العجل ، والماعز ، والدواجن ، والدجاج ، والديك الرومي ، والأسماك والمأكولات البحرية ، والبيض ، ومنتجات الصويا والبقوليات (العدس ، الحمص ، الفاصوليا ، إلخ) ، الخرشوف ، الهليون ، الأفوكادو والبروكلي وحبوب الذرة والملفوف والبازلاء والبطاطا والبطاطا المقلية والزبيب والأرز والشوفان والحبوب الكاملة والكينوا والبرغل والمعكرونة العادية والبطاطا الحلوة والبندق وزيت البندق ومنتجات الألبان ؛ الحليب والجبن والزبادي ،
بالإضافة إلى ذلك ، يجب على الأشخاص المصابين ببيلة الفينيل كيتون تناول مكمل من الأحماض الأمينية للتأكد من حصولهم على جميع العناصر الغذائية اللازمة للنمو الطبيعي والصحة.
مدة النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
السؤال المعتاد هو: إلى متى يجب أن يستمر الشخص المصاب ببيلة الفينيل كيتون في اتباع هذا النظام الغذائي الخاص؟ أظهرت الدراسات البحثية أنه يجب اتباع هذا النظام الغذائي مدى الحياة ، وسيساعد ذلك في الحفاظ على مستويات الفينيل ألانين في الدم ضمن النطاق الآمن ، وبالتالي منع مشاكل التفكير والمضاعفات المرتبطة بها. يمكن أن يسبب مشاكل في الانتباه والتركيز والذاكرة ومضاعفات أخرى.
أهمية النظام الغذائي لمرضى بيلة الفينيل كيتون
سيساعدك تناول حمية بيلة الفينيل كيتون على عيش حياة أفضل ويمنع أو يخفف المشكلات المعرفية المتعلقة بالحالة ، مثل مشاكل الذاكرة والصداع والقلق والاكتئاب وفرط النشاط والذهان. يمكن أن تسبب المستويات العالية من فينيل ألانين في جسم الطفل نوبات صرع وتلفًا دماغيًا لا يمكن إصلاحه ، مما يؤدي إلى إعاقة عقلية دائمة.
تشمل الآثار الجانبية الأخرى لمستويات الفينيل ألانين التي لا يمكن السيطرة عليها لجميع الأعمار الإكزيما ، ورائحة الجسم ، وضعف التنشئة الاجتماعية.الفينيل ألانين ، الموجود في الدم مدى الحياة ، يسبب المزيد من المشاكل في وظائف المخ والاضطرابات العصبية.